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El rostro de los inhibidores: Pacientes, familiares y proveedores de cuidados comparten sus historias

Los inhibidores afectan a entre 20 y 40 por ciento de las personas con hemofilia A. Durante el Congreso Mundial 2016 de la FMH, pacientes, familiares y proveedores de cuidados afectados por este raro padecimiento participaron en un panel de discusión que le puso rostro a sus tribulaciones y triunfos.

Kari Atkinson, con su hijo Beau de 13 años a su lado, hizo una conmovedora presentación de lo que ha sido la vida para ella, Beau, su marido Craig y su hija Jordan desde que a Beau le diagnosticaron hemofilia y un inhibidor.

Cuando Beau tenía tan solo seis meses de edad le diagnosticaron hemofilia A grave. Kari y Craig estaban conmocionados porque no había historial de hemofilia conocido en sus familias. Tampoco tenían idea de que la situación empeoraría.

Cuando a los 18 meses de edad Beau se sometió a pruebas de rutina, los médicos descubrieron un inhibidor. “La detección de ese inhibidor literalmente puso nuestro mundo de cabeza”, contó Kari. “Es tan diferente de la hemofilia normal. Rezamos todas las noches por que pudiéramos tener solo hemofilia normal.”

El inhibidor de Beau afecta a toda la familia”, explicó Kari. “Cualquier persona en esta sala sabe de la cantidad de lágrimas y noches en vela.” El inhibidor inicialmente presentó un título bajo y el primer tratamiento resultó eficaz durante cuatro años. Cuando el primer tratamiento ya no era eficaz, el siguiente tratamiento solamente podía usarse durante un año. Desde 2012, Beau, su familia y sus proveedores de atención han estado luchando por controlar su inhibidor con tratamientos de factor diferentes e insertando puertos dos veces.

“El costo de la atención pasó de 250,000 dólares anuales para la hemofilia a entre un millón y un millón y medio de dólares anuales para el inhibidor, dependiendo del número de hemorragias”, agregó Kari.

Controlar la hemofilia y el inhibidor de Beau es realmente un compromiso de toda la familia, declaró Kari. “Tenemos que estar en alerta máxima todo el tiempo. (Cuando se presenta una hemorragia) nuestra realidad es cuestión de minutos entre caminar, muletas y una silla de ruedas. No importa si estamos en el carro o en el parque, la infusión es inmediata.”

En la escuela, Beau se forma al final de la fila para evitar empujones. No puede participar en las actividades recreativas, pero sus amigos lo apoyan mucho. “Otros pacientes con inhibidores son como una familia más allá de una familia, más allá de una familia”, aseguró Kari.

“Se necesita a toda una comunidad para criar a un niño con hemofilia y a una comunidad aún mayor para criar a un niño con un inhibidor.” Pero hay muchos aspectos positivos, declaró Kari, mientras Beau sonreía a su lado. Actualmente, Beau recibe tratamiento de inducción a la inmunotolerancia cada tercer día con un factor de larga duración. Los niveles de su inhibidor aumentaron inicialmente, pero ahora se encuentran estables.

A Augustus Nedzinkas, joven lituano de 29 años, le diagnosticaron hemofilia A con un inhibidor cuando tenía 14 meses de edad. En esa época, el tratamiento de la hemofilia era rudimentario en Lituania, y “algunas veces la hemorragia no se detenía hasta que la articulación se había expandido al máximo”, aseveró.

A pesar de todo, le fue posible asistir a la escuela pública, graduarse de la universidad, obtener un empleo de tiempo completo y hasta practicar buceo.

Durante varios años, el inhibidor de Augustus presentó niveles bajos, de modo que en el 2012 sus médicos decidieron probar un tratamiento de inducción a la inmunotolerancia de altas dosis, con 100 UI/kg dos veces al día. Este tipo de tratamiento nunca antes se había utilizado en Lituania, pero resultó todo un éxito. Durante el primer mes, el inhibidor de Augustus se redujo a menos de cero.

“Entonces me recetaron un régimen profiláctico diario y eso hizo mi vida muy feliz”, declaró. “Lo primero que hice fue irme de pesca con arpón y ganarme mi pescado trofeo. Cambié la caja de velocidades de mi carro de automática a manual. Y me casé”. Tiene programada una cirugía de reemplazo de rodilla para el año próximo. “Ahora puedo planificar cosas sin temer que mi salud sea un problema. Todo lo que tengo que hacer es autoadministrarme una infusión cada mañana”, comentó.

Kuixing Li, enfermera del Hospital Universitario Unión en Pekín, China, habló sobre los inhibidores desde la perspectiva de los proveedores de cuidados.

Uno de sus pacientes era un niño de 9 años con un inhibidor. “Estaba en silla de ruedas, a menudo perdía la compostura y siempre estaba enojado”, explicó Kuixing. “Algunas veces quería dejar su tratamiento.” Su familia no podía permitirse el factor y en su lugar tenían que usar concentrados de complejo de protrombina (CCP).

El chico finalmente dejó el hospital después de una hemorragia cerebral. Un día, Kuixing llamó a la abuela para saber cómo se encontraba su paciente. “Esta historia no termina bien”, dijo con la voz entrecortada. “Supe que había muerto porque no pudieron detener una hemorragia.”

Esto no es poco común en China, donde se calcula que hay de 100,000 a 150,000 personas con hemofilia. “Algunas veces pienso que si la FMH quisiera establecer su meta de Tratamiento para todos debería mudar su oficina a China”, dijo Kuixing riendo.

En 2015, había solamente 31 centros de tratamiento de hemofilia en toda China, pero esa cifra representa un incremento notable en comparación con los seis centros que había en 2007. Igualmente, el padrón nacional solo tiene registrados a cerca de 20,000 pacientes.

Luego de un programa nacional del 2008 al 2011 para detectar inhibidores en personas con hemofilia, Kuixing explicó que el gobierno chino creó un plan para el control de inhibidores que abarca la infusión de CCP después de una hemorragia y profilaxis en dosis bajas. Funciona para el 50 por ciento de los pacientes, declaró. Entre tanto, los foros chinos de charla en Internet están llenos de pacientes con inhibidores que no pueden permitirse el tratamiento con factor, de modo que optan por dosis peligrosamente elevadas de CCP.

“Para los proveedores de cuidados en China es un gran desafío proporcionar una buena atención a los pacientes con hemofilia”, afirmó Kuixing.