WFH NETWORK

Informes de casos inesperados de ECJ de tipo esporádico en pacientes con trastornos de la coagulación

Investigadores informaron que se diagnosticó la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) de tipo esporádico a dos pacientes con trastornos de la coagulación del Reino Unido (RU) que fallecieron en 2014. La FMH ha estado monitoreando el riesgo relacionado con un tipo diferente de la ECJ, la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vECJ) y con productos medicinales derivados de plasma, desde que se inició el brote de la vECJ en el RU hace dos décadas. Este nuevo informe de ECJ de tipo esporádico en usuarios de productos de plasma es inesperado y podría ser el resultado de un aumento en la vigilancia de todas las enfermedades causadas por priones, en combinación con la mayor incidencia de la ECJ de tipo esporádico en general. La ECJ de tipo esporádico afecta a una de cada dos millones de personas por año en la población general, de modo que estos dos casos podrían no haber sido causados por exposición a productos medicinales derivados de plasma, tales como los concentrados de factor de coagulación.

Los autores del nuevo informe señalan que “el balance de las pruebas indica que, si la ECJ fuera transmitida a través de transfusiones sanguíneas, esto debe ser un suceso poco común, de llegar a ocurrir, y la transmisión a partir de transfusiones probablemente no sea la explicación para los dos casos que describimos.” Asimismo, en un estudio reciente, los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC) y la Cruz Roja de Estados Unidos analizaron más de 21 años de información sobre el riesgo de transmisión de la ECJ a través de transfusiones, en los que no se observaron transmisiones aparentes. Los autores de dicho estudio concluyeron que, a partir de estos datos y de otros estudios epidemiológicos, no hay pruebas de que la ECJ sea transmisible a través de transfusiones.

Las dos pacientes con ECJ de tipo esporádico recibieron tratamiento con diferentes productos de factor de coagulación para sus trastornos de la coagulación. La primera paciente tenía enfermedad de Von Willebrand y había recibido tratamiento con factor VIII tanto derivado de plasma como recombinante, mientras que la segunda paciente tenía hemofilia B y había recibido factor IX derivado de plasma y recombinante. También había recibido tratamiento con 6 unidades de plasma fresco congelado. Esto sugiere que no existe un vínculo con los productos de tratamiento en estos dos casos.

La ECJ es un trastorno neurológico progresivo poco común causado por priones anormales en el cerebro. Los priones son proteínas que se encuentran en el cuerpo de todos los seres humanos, pero que causan enfermedades cuando no se pliegan adecuadamente. Se cree que la ECJ de tipo esporádico es un trastorno espontáneo que se presenta con igual frecuencia en todo el mundo.

La vECJ es un trastorno adquirido, muy probablemente causado por el consumo de carne o productos cárnicos contaminados con el agente de la encefalopatía espongiforme bovina. La mayoría de los casos de la vECJ se han presentado en el RU y tres de ellos han sido identificados como casos de transmisión secundaria ocasionados por la transfusión de componentes eritrocitarios no leucorreducidos provenientes de donantes de sangre a quienes posteriormente se les diagnosticó la vECJ. En un caso del que se informó en 2009 se descubrió que un paciente con hemofilia que murió por otras causas había resultado infectado, muy probablemente a través de productos de tratamiento fabricados en el RU antes de que se detectara el brote de la enfermedad.

Para leer el resumen de este informe haga clic aquí. https://wwwnc.cdc.gov/eid/article/23/6/16-1884_article#r2

Para el informe ARC de los CDC haga clic aquí. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/trf.14145/abstract

La FMH continuará monitoreando estos acontecimientos.