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Se publican las guías de ASH, ISTH, NHF y FMH para la EVW

El 7 de enero de 2021 se publicaron en Blood Advances los resultados de la culminación de una colaboración internacional multianual:

La enfermedad de Von Willebrand (EVW) es el trastorno de la coagulación hereditario más común, con hasta una de cada 1,000 personas afectadas por hemorragias sintomáticas, aunque muchos pacientes pasan años sin recibir un diagnóstico preciso y con hemorragias desatendidas. La EVW puede provocar hemorragias inusuales a partir de pequeñas lesiones o procedimientos menores; hemorragias nasales frecuentes, moretones, hemorragias en articulaciones, y ‒en las mujeres‒ periodos menstruales abundantes y hemorragias posparto. Hombres y mujeres heredan el trastorno en proporciones iguales, y los síntomas pueden variar de un paciente a otro, o en el mismo paciente a lo largo de su vida. Proveedores de atención primaria, pediatras y ginecobstetras que observan hemorragias inusuales a menudo refieren a sus pacientes a un hematólogo para que les realicen otras pruebas y reciban tratamiento. Muchas personas, particularmente quienes presentan síntomas leves, no reciben un diagnóstico inmediato y viven durante muchos años sin recibir tratamiento para sus hemorragias o no se dan cuenta de que padecen la EVW hasta que presentan una hemorragia grave que podría haberse evitado.

Debido a que la EVW es compleja desde el punto de vista clínico y difícil de diagnosticar desde el punto de vista técnico, existe una gran variabilidad en la manera en la que recibe tratamiento, y tanto médicos como personas con EVW de todo el mundo identificaron la necesidad de directrices actualizadas. La Sociedad Estadounidense de Hematología (American Society of Hematology o ASH), la Sociedad Internacional sobre Trombosis y Hemostasia (International Society on Thrombosis and Haemostasis o ISTH), la Fundación Nacional de Hemofilia (National Hemophilia Foundation o NHF), y la Federación Mundial de Hemofilia (FMH) se aliaron a fin de responder a esta necesidad y elaboraron guías internacionales para el ejercicio de la medicina sobre el diagnóstico y tratamiento de la EVW, ofreciendo recomendaciones basadas en pruebas científicas que abordan aspectos médicos priorizados por las partes interesadas, e identifican áreas clave para futuras investigaciones.

“En 2017 reunimos a miembros de la comunidad mundial de la EVW durante el primer simposio internacional de la FMH sobre la EVW. Delegados de países de todo el mundo manifestaron que la principal herramienta que necesitaban para poder proporcionar atención integral a las personas con EVW eran guías para el ejercicio de la medicina”, explicó César Garrido, presidente de la FMH. “La FMH se siente orgullosa de poder presentar estas guías hoy ‒junto con nuestros aliados de ASH, ISTH y NHF‒ a la comunidad mundial. Además de ofrecer orientación a médicos y personas con EVW para que tomen decisiones conjuntas respecto a su atención, estas guías constituyen los cimientos de importantes iniciativas de cabildeo, a fin de mejorar en todos los países el acceso a las técnicas de diagnóstico y a las opciones de tratamiento recomendadas.”

Para obtener un resumen rápido de los aspectos sobresalientes de las guías consulte estas instantáneas de una página, disponibles en inglés, español y francés:

La preparación de las guías corrió a cargo de dos paneles de expertos ‒uno para el diagnóstico y otro para el tratamiento‒ cuyos miembros fueron nominados por las cuatro organizaciones colaboradoras. Estas 32 personas de todo el mundo abarcaron pacientes con EVW, hematólogos pediátricos y para adultos, ginecobstetras, médicos internistas, un dentista, un nefrólogo, especialistas de laboratorio, y científicos con experiencia en valoración y síntesis de pruebas científicas y en metodología para la preparación de guías. Los paneles prepararon y priorizaron preguntas médicas. Se analizaron las respuestas a una encuesta internacional trilingüe realizada entre la comunidad de partes interesadas a fin de documentar la selección de las importantes preguntas médicas que se abordarían. El Centro Médico de la Universidad de Kansas (EE. UU.) realizó un repaso sistemático de las pruebas científicas disponibles, y los paneles utilizaron dichas pruebas científicas para hacer recomendaciones. Este proceso puso de manifiesto la falta de pruebas científicas sólidas sobre las cuales basar las recomendaciones, por lo que las guías publicadas también identifican áreas clave en las que se requiere mayor investigación.

Personas con EVW constituyeron aproximadamente un cuarto de los integrantes de cada panel para la elaboración de las guías. Como miembros con total derecho a voto contribuyeron con su experiencia en cada aspecto del riguroso proceso de preparación de las guías, desde la priorización de las preguntas médicas, pasando por la valoración de las pruebas científicas disponibles, hasta la consideración de factores tales como valores y preferencias de los pacientes, equidad y factibilidad. Su participación, activamente apoyada por los presidentes de los paneles y las organizaciones colaboradoras, fue esencial a fin de garantizar que las recomendaciones fueran lo más pertinentes posible y que la comunidad pueda tener absoluta confianza en ellas.

La publicación de estas guías es solo un primer paso en el apoyo a pacientes, médicos y profesionales de la salud en sus decisiones compartidas sobre la atención de la EVW. Durante los próximos meses y años, las cuatro organizaciones colaboradoras trabajarán en actividades de diseminación, instrucción, implementación y cabildeo relacionadas con las guías. Asimismo, webinarios médicos, materiales auxiliares para la toma de decisiones, materiales dirigidos a pacientes y otros recursos estarán disponibles en el centro de la FMH para las guías sobre la EVW, en www.wfh.org/vwdguidelines.

Si desea obtener más información sobre la guías, directamente de tres de los panelistas que participaron en su preparación, acompañe a Jean Grow, PhD, al doctor Nathan Connell, MPH, y a la doctora Angela Weyand, el 25 de febrero de 2021 a las 2 p. m. Horario del Este (EST), durante el webinario Joint Guidelines on the Diagnosis and Management of von Willebrand Disease (Guías conjuntas para el diagnóstico y tratamiento de la enfermedad de Von Willebrand), parte de la serie de webinarios de salud pública sobre trastornos hematológicos, Public Health Webinar Series on Blood Disorders, presentada por los Centros para el Control y Prevención de Enfermedades de EE. UU. (Centers for Disease Control o CDC). La preinscripción es necesaria y gratuita, ya que el cupo es limitado.

Para leer el comunicado de prensa íntegro (en inglés) haga clic aquí.