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Se reporta caso de la vECJ en paciente con un genotipo diferente

Un primer caso de la variante de la enfermedad Creutzfeldt-Jakob (vECJ) en un paciente genéticamente diferente de todos los casos previamente confirmados se reportó en el Reino Unido.

Esto sugiere, como los investigadores habían pronosticado, que la incubación de la vECJ puede tardar más tiempo en ciertos grupos de personas. En este paciente varón de 36 años de edad, el genotipo del gen PRNP en el codón 129 es heterocigoto (M/V), mientras que en todos los casos de vECJ anteriormente confirmados el codón 129 ha sido homogéneo (M/M).

La vECJ es un trastorno neurológico poco común que forma parte de un grupo de padecimientos conocidos como enfermedades priónicas, las cuales afectan tanto a seres humanos como a animales. Las enfermedades priónicas no tienen tratamiento hasta el momento, son progresivas y, en última instancia, mortales. La mayoría de los casos de la vECJ están relacionados con el consumo de ganado afectado por la encefalopatía espongiforme bovina (EEB), aunque se han reportado unos cuantos casos de transmisión a través de transfusión sanguínea. Los casos de la vECJ han estado disminuyendo desde su punto más alto, alrededor del año 2000. Sin embargo, existe la preocupación de que las personas que estuvieron expuestas al agente infeccioso causante de la vECJ pudieran presentar síntomas en diferentes momentos, debido a su genotipo en el codón 129. En 2009 se informó de un posible caso de la vECJ en otro paciente M/V, pero no fue confirmado.

La Agencia Europea de Medicamentos y la Administración de Alimentos y Medicamentos de Estados Unidos (EMA y FDA respectivamente, por sus siglas en inglés) consideran que el riesgo de transmisión de la vECJ a través de concentrados de factor de coagulación (CFC) derivados de plasma es sumamente bajo en la actualidad. Nunca se ha diagnosticado la vECJ en ninguna persona con hemofilia. Sin embargo, se sabe que algunos pacientes con hemofilia utilizaron CFC fabricados con plasma proveniente de donantes infectados con la vECJ antes de 1998 y, al momento de realizar una autopsia, se descubrió que uno de estos pacientes presentaba signos de la vECJ en el bazo, aunque no había presentado síntomas de la enfermedad.

La FMH seguirá monitoreando la situación.

Proporcionaremos un enlace al informe oficial en cuanto se encuentre disponible.

Postura de la EMA respecto a medicamentos derivados de plasma actuales: http://www.ema.europa.eu/docs/en_GB/document_library/Position_statement/2011/06/WC500108071.pdf

Postura de la FDA respecto a productos de FVIII derivados de plasma actuales: http://www.fda.gov/BiologicsBloodVaccines/SafetyAvailability/BloodSafety/ucm095107.htm