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Cas de variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (vMCJ ) observé chez un patient présentant un génotypage différent

Le premier cas de variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (vMCJ ) chez un patient, cas génétiquement différent de tous les précédents cas ayant été confirmés, a été signalé au Royaume-Uni.

Comme les chercheurs l’on prédit, cela laisse entendre que l’incubation de la vMCJ peut être plus longue pour certains groupes de personnes. Chez ce patient de 36 ans, le génotypage du codon 129 du gène du prion (PRNP) était hétérozygote (M/V) alors que tous les précédents cas confirmés de vMCJ étaient homogènes (M/M) au codon 129.

La vMCJ est une maladie neurologique rare qui fait partie d’un groupe de maladies appelées les maladies à prion, qui touchent les humains et les animaux. Les maladies à prion sont des maladies progressives, actuellement incurables et mortelles. La plupart des cas de vMCJ sont associés à la consommation de bœuf infecté par l’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB), mais on rapporte quelques cas de transmission par transfusion sanguine. Les cas de vMCJ ont diminué après avoir atteint un pic aux alentours de l’an 2000. Toutefois, on a craint que les personnes exposées à l’agent infectieux responsable de la vMCJ puissent développer des symptômes à différents taux en raison de leur génotypage au codon 129. Un cas possible de vMCJ chez un autre patient hétérozygote (M/V) a été signalé en 2009, mais n’a pas été confirmé.

L’Agence européenne des médicaments (AEM) et la Food and Drug Administration des États‑Unis considèrent qu’à l’heure actuelle, le risque de transmission de la vMCJ par concentrés de facteur de coagulation dérivés du plasma est extrêmement faible. Aucune personne atteinte d’hémophilie n’a jamais reçu le diagnostic de vMCJ. Toutefois, on sait que certains patients atteints d’hémophilie ont utilisé, avant 1998, des concentrés de facteur de coagulation fabriqués à partir de plasma provenant de donneurs infectés par la vMCJ; un de ces patients présentait des signes de vMCJ, dans sa rate, à l’autopsie, bien qu’il n’avait aucun des symptômes de la maladie.

 

La FMH continuera à surveiller la situation.

Nous mettrons un lien vers le rapport officiel, dès que celui-ci sera disponible.

La position de l’AEM sur les médicaments actuels dérivés du plasma peut être consultée en cliquant sur le lien ci –dessous : http://www.ema.europa.eu/docs/en_GB/document_library/Position_statement/2011/06/WC500108071.pdf

La position de la FDA sur les produits actuels dérivés du plasma peut être consultée en cliquant sur le lien ci –dessous : http://www.fda.gov/BiologicsBloodVaccines/SafetyAvailability/BloodSafety/ucm095107.htm