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Maladie de Creuzfeldt-Jacob sporadique : plusieurs cas inattendus signalés chez des patients atteints d’un trouble de la coagulation

Des chercheurs ont annoncé qu’au Royaume-Uni, deux patients atteints d’un trouble de coagulation décédés en 2014, étaient également atteints de la forme sporadique de la maladie de Creuzfeldt-Jacob (MCJ). Depuis 20 ans, époque à laquelle a éclaté l’épidémie de la nouvelle variante de la MCJ (nv‑MJC) au Royaume-Uni, la Fédération mondiale de l’hémophilie (FMH) a assuré le suivi des risques associés aux différentes formes de la MCJ, à la variante de la MCJ et aux produits dérivés du plasma. L’annonce de nouveaux cas de la MCJ sporadique chez des utilisateurs de produits plasmatiques est inattendue et pourrait s’expliquer par une surveillance accrue de toutes les pathologies liées aux prions ainsi que par l’incidence croissante de la forme sporadique de la MCJ dans son ensemble. La prévalence de la MCJ sporadique est d’une à deux personnes par million d’habitants par an. Les deux cas annoncés pourraient, par conséquent, n’avoir aucun lien avec une quelconque exposition à des produits thérapeutiques dérivés du plasma, comme le sont certains concentrés de facteurs de coagulation.

Les auteurs du rapport ont ainsi déclaré que « les données disponibles indiquent que, si la forme sporadique de la MCJ se transmet bien par transfusion sanguine, il s’agit là d’un cas rare, pour peu que cela soit possible, et la transfusion sanguine n’est probablement pas la cause des deux cas signalés. » En outre, une étude récente menée à la fois par les Centres américains pour le contrôle et la prévention des maladies (CDC) que pas la Croix rouge américaine a procédé à l’analyse du risque de transmission de la MCJ par transfusion sur les 21 dernières années. Rien n’indique qu’une telle hypothèse se soit réellement produite. Les auteurs de cette étude en concluent que, selon leurs données et d’autres études épidémiologiques, rien ne prouve que la transfusion soit à l’origine de la transmission de la MCJ.

Les deux patientes touchées par la forme sporadique de la MCJ ont reçu des facteurs de coagulation différents pour des maladies hémorragiques différentes. En effet, la première patiente était atteinte de la maladie de Willebrand et avait été soignée aussi bien avec des produits plasmatiques qu’avec des FVIII recombinants, alors que la seconde était hémophile B et avait reçu des produits plasmatiques et des FIX recombinants. Cette dernière avait également reçu 6 unités de plasma frais congelé. Cela tend donc à démontrer que, dans les deux cas, il n’existe aucun lien de cause à effet entre les produits et l’apparition de la MCJ.

La MCJ est un trouble neurodégénératif rare causé par un dysfonctionnement des prions dans le cerveau. Les prions sont des protéines présentes dans tout l’organisme, qui, lorsqu’ils sont malformés, deviennent pathogènes. L’apparition de la MCJ sporadique semble être spontanée et sa prévalence est la même aux quatre coins du monde.

La nv‑MCJ est un trouble très probablement causé par la consommation de viande ou de produits carnés exposés à une encéphalopathie spongiforme bovine. La plupart des cas de nv‑MJC sont survenus au Royaume-Uni. Trois de ces cas s’expliquent par une transmission secondaire suite à une transfusion de composants érythrocytaires n’ayant pas été déleucocytés et provenant de donneurs de sang qui ont été, par la suite, diagnostiqués comme atteints de la nv‑MCJ. Dans un autre cas signalé en 2009, il a été découvert que le patient hémophile décédé pour d’autres causes avait été infecté, très probablement par des produits thérapeutiques fabriqués au Royaume-Uni avant le début de l’épidémie.

Pour consulter le synopsis du rapport, veuillez cliquer ici : https://wwwnc.cdc.gov/eid/article/23/6/16-1884_article#r2

Pour consulter le rapport des CDC et de la Croix rouge américaine, veuillez cliquer ici :

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/trf.14145/abstract

La FMH continuera de suivre attentivement la situation.